生長激素缺乏(GHD)又稱垂體侏儒癥或矮小癥,是由于垂體前葉合成和分泌的生長激素(GH)部分或完全缺乏;或結(jié)構(gòu)異常/受體缺陷等導致生長發(fā)育障礙,使小兒身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)、正常兒童平均身高2個標準差以上或低于正常兒童生長曲線第3百分位。是兒科比較常見的內(nèi)分泌疾病之一。它的發(fā)生率是20/10萬-25/10萬,男女比例3:1。
導致生長激素缺乏的主要原因是原發(fā)性生長激素缺乏癥,大多數(shù)患兒在1歲以后出現(xiàn)生長減慢,升高落后比體重落后更加的明顯,身高每年的增長速度小于5CM,隨著年齡的增長,生體發(fā)育明顯小于實際年齡的同齡人。同時伴發(fā)骨成熟延遲,青春發(fā)育期推遲,但智力發(fā)育是正常的。少部分為繼發(fā)性生長激素缺乏癥,任何年齡均可發(fā)病。伴有原發(fā)性疾病的相應癥狀。
顧名思義,生長激素是矮小癥患兒的福音,從1958年起人垂體生長激素開始應用,到今天的基因工程技術合成,安科生物的安蘇萌經(jīng)歷22年的技術革新,成為國內(nèi)規(guī)格最齊全、比活性最高、適應癥最全粉劑第一經(jīng)典品牌。
生長激素按照劑型分為水劑和粉劑,按照藥效時間分為長效和短效,不同劑型的的藥物必須嚴格按藥品的說明書儲存和使用。粉劑要用注射用水充分溶解搖勻后,用注射器抽取藥液,然后進行注射;水劑使用隱針注射器直接注射,方便、準確,便于攜帶。生長激素需放在2-8℃的冰箱內(nèi)保存,防止出現(xiàn)失活的現(xiàn)象,切記不要貼在冰箱內(nèi)壁或冰箱門上,嚴禁凍結(jié),隨時檢查冰箱的溫度是否穩(wěn)定,如果溫度不穩(wěn)定,會影響藥物的療效。注射前15-20分鐘要把生長激素從冰箱內(nèi)取出放在常下復溫。在溶解生長激素的過程中,需配備溶解液,在溶解中盡量避免出現(xiàn)劇烈震蕩等現(xiàn)象,防止活性成分變性,同時要避免過多泡沫的產(chǎn)生, 正確的做法是泡沫自然消散后再進行抽液處理,注射部位的選擇:大腿中上外側(cè)、腹部臍周圍、上臂三角肌等部位,需輪換注射,每次不能采用相同的部位,避免同一時段對同一部位多次注射,兩次注射部位之間要間隔2-3CM。詢問家長患兒注射之后有無不良反應。是否出現(xiàn)注射部位硬結(jié)、皮下脂肪增生、紅腫; 是否有流血、藥物溢出的反應,以免影響藥物的有效吸收,注射部位如果出現(xiàn)局部紅腫熱痛,與個體反應有關,停藥后可自行消失。注射時一定要分散患兒的注意力,使用“兩快一慢”的方法,進針時快、拔針時快、推藥緩慢。注射完后要觀察30分鐘有無不良反應。在治療期間需要每三個月監(jiān)測身高體重的變化情況,做好隨訪記錄,建立專門的檔案。
長期注射生長激素的的部分患兒相較于正常同齡人難免會在心理上產(chǎn)生恐懼、自卑心理,因此,護士在與他們的日常接觸的過程中,始終保持熱情、積極向上的態(tài)度,保護好他們的自尊心,與家長及患兒建立良好的關系,發(fā)現(xiàn)問題,多聯(lián)系,及時溝通,有效緩解患兒及家長的焦慮緊張心理。同時向家長講解生長激素的相關知識,幫助家長正確認識生長激素缺乏癥以及治療的必要性,緩解患兒家長對藥物療程、副作用以及經(jīng)濟負擔的擔憂。有助于藥物最大程度的發(fā)揮效果。
除了日常的心理護理外,家長還需從患兒的飲食、運動、睡眠等三方面進行護理。充足的高蛋白飲食,是保障患兒身高增長的重要物質(zhì)基礎。在治療期間建議家長讓患兒養(yǎng)成良好的飲食習慣和生活習慣。每天的飲食中需攝入足夠的蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì),保證充足的營養(yǎng)素供應。同時,不能忽視運動的重要性,對患兒來說,適當?shù)倪\動很重要。每天應保證20~30 min的體育活動,不需要劇烈運動,可以簡單的跑步、跳繩、騎車、打籃球等。患兒應養(yǎng)成良好的生活習慣,早睡早起,因睡眠時生長激素分泌有一個高峰,要得到充分的休息才有助于長高。從而保證外源性生長激素的治療效果能得到最好的發(fā)揮。
2021年1月,一個5歲半的小朋友到我院兒科身高門診就診,通過臨床檢查診斷為:特發(fā)性性早熟,并予以人生長激素開始治療,治療初始身高:105.8CM,初始身高水平:P3(-2sd),用藥前每年生長率:3CM/年,經(jīng)過9個月的安蘇萌粉劑治療,第9月復診時年齡6.1歲,身高113.3CM,長高:7.5CM,身高水平:P20。(詳見圖一、圖二)
圖一 圖二 孩子的身高管理宜早不宜遲,通過綜合的、個性化的評估,采用科學的身高管理理念,家長們對于孩子身高的期望不再是夢想。
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